皮质发育畸形是一组局灶性或弥漫性皮质结构异常病变的总称。1996年Kuzniecky和Barkovich首次提出MCD这一命名。随着CT和MRI的发展应用和大量“症状性癫痫”病例的发现，MCD引起的癫痫正在被人们广泛认识。人们从不同观点出发对MCD进行过多种不同的命名，比如皮质发育不良，神经元迁移障碍等，既包括脑回形成重度紊乱如：无脑回、多小脑回、分裂闹畸形、灰质异位等，也包括了局灶性皮质发育不良。目前认为，MCD是一种先天性发育缺陷，常引起发育迟缓、癫痫、局部神经功能障碍和精神发育不全，所引起的癫痫，药物往往难以控制。近年来，许多癫痫中心尝试了对MCD尤其是FCD的手术治疗，据统计占接受手术治疗癫痫患者的12%~40%。

　　一、MCD临床表现

　　MCD患者男女比例大致相同，大多在10岁内发病，最早者仅8天，2~5岁时起发病最常见。发育畸形可发生于脑内任何部位的皮层，额叶最为常见，颞叶以外的MCD比颞叶MCD起病年龄更小(前者为2.5岁，后者为9.1岁)更多出现弱智和发育迟缓，癫痫是最为常见的临床表现，75%~90%的MCD患者可出现发作。MCD引起的癫痫发作类型复杂多样，常与畸形的解剖部位和畸形严重程度有关，一些患者可同时具有数种发作类型。MCD是病灶性癫痫中痫样放电比较活跃、却又是药物最难控制的一种，15%~30%的患者在某一时期会出现癫痫持续状态，病灶累及中央沟附近皮质时还会出现部分性癫痫持续状态。MCD患者还可表现发育迟缓、精神、智力发展迟滞等，有的还存在神经系统功能损害，还可同时伴有其他严重畸形。

　　皮质发育不良，是难治性癫痫的重要病因之一。脑皮质发育不良又称为大脑皮质发育障碍，皮质发育畸形、神经元移行障碍等。大脑皮质的正常发育依赖于三个互相重叠的过程，即神经母细胞增殖、神经元迁移及大脑皮质的组建，其中任何一个过程受到遗传因素或周围环境中有害因素的影响均会导致脑皮质发育不良。